尿卟啉原脱羧酶造句

• 尿卟啉原脱羧酶    合成酶缺陷或尿卟啉原脱羧酶缺陷。 尿卟啉原脱羧酶缺乏可发生于所有组织，在红细胞中很方便证实。 例如，病人同时有尿卟啉原脱羧酶和尿卟啉原氧化酶的缺乏的报道。 它是由于尿卟啉原脱羧酶缺乏引起的一种罕见的，通常严重的常染色体隐性遗传性卟啉症。 六六六中毒可引起尿卟啉原脱羧酶活性降低，故可出现与迟发性皮肤性卟啉病相似的临床表现。 2.迟发性皮肤型迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉...
• 尿卟啉原合成酶    ，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。 肝内缺乏尿卟啉原合成酶，卟胆原转变为尿卟啉原的量减少。 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。 １、急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。
• 尿卟啉原    合成酶缺陷或尿卟啉原脱羧酶缺陷。 有多种，如尿卟啉原、粪卟啉原等。 尿卟啉原Ⅲ合成酶基因位于染色体10q25.3-26.3。 ，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。 尿卟啉原聚合酶活力缺乏可作出肯定的诊断。 尿卟啉原工合成酶缺乏（正常＞30mmol卟淋/1ml红细胞?h）。 定义：血红素生物合成的中间产物尿卟啉原的氧化产物。 肝内缺乏尿卟啉原合成酶，卟胆原转变为尿卟啉...
• 原卟啉原    原卟啉原氧化酶的抑制剂。 在肝脏过量的原卟啉原可抑制PBG脱氨酶。 属嘧啶类，是原卟啉原氧化酶（PPO）抑制剂。 一些纯合子原卟啉原氧化酶缺乏的病例已有报道。 由于缺乏原卟啉原氧化酶引起的常染色体显性疾病。 该酶催化粪卟啉原Ⅲ的二步氧化脱羧反应而成原卟啉原Ⅸ。 杂合子大约有50%的原卟啉原氧化酶缺乏，但是大多数永远不出现症状。 可能与肝脏中ALA合成酶活性增高有关，也可能是...
• 原卟啉原氧化酶    原卟啉原氧化酶的抑制剂。 属嘧啶类，是原卟啉原氧化酶（PPO）抑制剂。 一些纯合子原卟啉原氧化酶缺乏的病例已有报道。 由于缺乏原卟啉原氧化酶引起的常染色体显性疾病。 杂合子大约有50%的原卟啉原氧化酶缺乏，但是大多数永远不出现症状。 可能与肝脏中ALA合成酶活性增高有关，也可能是原卟啉原氧化酶的缺陷所致。 生物合成过程中原卟啉原氧化酶而引起细胞膜破坏，使叶片迅速干枯、死亡。...
• 卟啉尿    卟啉尿是指尿中排出过多的卟啉。 卟啉尿是指尿中有大量卟啉排出。 因此，卟啉尿不是卟啉病。 、多种血液病均可引起症状性卟啉尿。 、嗜碱性粒细胞增加、卟啉尿、尿铅增多。 症状性卟啉尿以粪卟啉为主，尿卟啉不显著。 3.症状性卟啉尿卟啉尿是指尿中排出过多的卟啉。 1.避免诱因不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物。 患者诱发一过性周身性反应伴有明显的卟啉尿及AST升高。 摄入过量的维生...
• 尿卟啉    在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。 尿卟啉uroporphyrin C40H38O16N4为卟啉类的一种。 这种病人的肝癌中含有大量尿卟啉。 合成酶缺陷或尿卟啉原脱羧酶缺陷。 有多种，如尿卟啉原、粪卟啉原等。 尿中尿卟啉，尤其是尿卟啉明显增多。 检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。 当尿卟啉排出量降至＜100μg/d，停止服用。 当尿中尿卟啉低于每天100μg时，停...
• 尿粪卟啉    尿粪卟啉（CP）＋＋-＋＋＋＋。 尿粪卟啉定量法较为可靠，其正常上限值为＜0.15mg/L。 Benson和Chisolm氏设计的尿粪卟啉定性测定试验比较简便，可检出血铅量超过4.83μmol/L（100μg/dl）的病儿。 （1）尿δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）和尿粪卟啉这两种指标不够敏感，对早期诊断铅中毒不够理想。 现定尿δ-ALA的正常值上限为6mg/L，排出增加与铅...
• 粪卟啉尿    另外粪中的粪卟啉尿卟啉也可来自食物、胃肠道出血等因此如含量在200μg/g干粪以下为正常，对诊断没有意义。
• 血卟啉尿    实验室检查可发现不同程度的贫血、胃酸低下、尿中有蛋白质或管型，并可有血卟啉尿。
• 亚铁原卟啉    靶抗原是含1个亚铁原卟啉辅基的膜相关糖蛋白。 每1Hb分子由1个珠蛋白和4个血红素（又称亚铁原卟啉）组成。 Cyt c的辅基血红素(亚铁原卟啉)通过共价键(硫醚键)与酶蛋白相连(见右上图)，其余各种细胞色素中辅基与酶蛋白均通过非共价键结合。
• 卟啉原    ALA，PBG和卟啉原是无色和无荧光的。 定义：粪卟啉原的氧化产物。 合成酶缺陷或尿卟啉原脱羧酶缺陷。 有多种，如尿卟啉原、粪卟啉原等。 原卟啉原氧化酶的抑制剂。 AIP是卟啉前体-卟啉原脱氨酶缺乏所致。 该病可能是粪卟啉原氧化酶缺陷所致。 在肝脏过量的原卟啉原可抑制PBG脱氨酶。 中间产物是三羧基卟啉原称为硬卟啉原。 属嘧啶类，是原卟啉原氧化酶（PPO）抑制剂。 尿卟啉原...
• 卟啉原氧化酶    原卟啉原氧化酶的抑制剂。 该病可能是粪卟啉原氧化酶缺陷所致。 属嘧啶类，是原卟啉原氧化酶（PPO）抑制剂。 一些纯合子原卟啉原氧化酶缺乏的病例已有报道。 由于缺乏原卟啉原氧化酶引起的常染色体显性疾病。 属常染色体显性遗传疾病，由粪卟啉原氧化酶缺乏所致。 特点：该药属卟啉原氧化酶抑制剂，使细胞内容渗出，细胞死亡。 是由于粪卟啉原氧化酶缺乏引起的一种常染色体显性遗传的疾病。 原...
• 原卟啉    血中锌原卟啉的血液荧光计测定方法 血中游离原卟啉的荧光光度测定方法 北京石景山地区孕妇及婴幼儿游离红细胞原卟啉与血铅关系的研究
• 原卟啉二甲酯    】原卟啉二甲酯为肝脏机能改善剂，具有促进细胞组织呼吸，改善蛋白质和糖代谢，抗补体结合等作用。
• 原卟啉钠    从牛血制取的原卟啉钠具有保肝、促进细胞呼吸、改善代谢等作用，其药理作用可参见猪血。 ⑤在夏季服用原卟啉钠，可出现色素沉着、日光性皮炎，应避免暴晒和加服核黄素以减轻症状。 原卟啉钠产品为肝脏机能改善剂，具有促进细胞组织呼吸、改善蛋白质和糖代谢、抗补体结合等作用。
• 原卟啉病    生成性原卟啉病。 该并应与红细胞生成性原卟啉病鉴别，后者血中卟啉检查阳性。 生成性卟啉病；②发生在肝脏的肝性血卟啉病；③发生在肝或骨髓的原卟啉病。 其它辅助检查：组织病理：皮损病理改变与红细胞生成性原卟啉病相同，但程度较轻。 红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型...
• 原卟啉症    成红细胞生成性原卟啉症的皮肤表现和卟啉分布和其他卟啉病是不同的。 红细胞生成性原卟啉症(EPP)与亚铁螯合酶活性降低有关,以常染色体显性方式进行遗传,是卟啉症中第三种最常见的疾病。
• 游离红细胞原卟啉    北京石景山地区孕妇及婴幼儿游离红细胞原卟啉与血铅关系的研究
• 粪卟啉原    定义：粪卟啉原的氧化产物。 有多种，如尿卟啉原、粪卟啉原等。 该病可能是粪卟啉原氧化酶缺陷所致。 属常染色体显性遗传疾病，由粪卟啉原氧化酶缺乏所致。 该酶催化粪卟啉原Ⅲ的二步氧化脱羧反应而成原卟啉原Ⅸ。 是由于粪卟啉原氧化酶缺乏引起的一种常染色体显性遗传的疾病。 原为粪卟啉原氧化酶竞争性抑制剂，继而形成粪卟啉原在体内蓄积。 是尿卟啉的前体，可进一步脱去侧链乙酸上的四个羧基而...
• 粪卟啉原氧化酶    该病可能是粪卟啉原氧化酶缺陷所致。 属常染色体显性遗传疾病，由粪卟啉原氧化酶缺乏所致。 是由于粪卟啉原氧化酶缺乏引起的一种常染色体显性遗传的疾病。 原为粪卟啉原氧化酶竞争性抑制剂，继而形成粪卟啉原在体内蓄积。 和其他卟啉病相似,HCP的粪卟啉原氧化酶基因在遗传上是不均一的14-1,酶6)。 粪卟啉原氧化酶缺乏可在除红细胞以外的细胞得到论证,但是这不作为常规方法。 因为在线粒...
• 红细胞内游离原卟啉    红细胞内游离原卟啉(FEP)含量大多减少，游离粪卟啉(FEC)大多正常。 骨髓中细胞外铁消失，铁粒幼红细胞的百分率大多很低，血清铁浓度显著降低，一般在9μmol/L以下，血浆总铁结合力增高，红细胞内游离原卟啉增高等缺铁性贫血表现。 关于血红素合成中其他步骤异常的文献报道较少个别病例红细胞内游离原卟啉(FEP)的浓度增加，提示血红素合成酶(即亚铁螯合酶)有缺陷，但也可能是线粒...
• 红细胞原卟啉    北京石景山地区孕妇及婴幼儿游离红细胞原卟啉与血铅关系的研究
• 血锌原卟啉    血锌原卟啉能代表铅的平均接触浓度，可反映酶抑制水平，测定方法简便、灵敏，没有受污染的危险，可作为铅接触和铅中毒早期诊断的一项指标。
• 铁原卟啉    靶抗原是含1个亚铁原卟啉辅基的膜相关糖蛋白。 每1Hb分子由1个珠蛋白和4个血红素（又称亚铁原卟啉）组成。 C34H32O4N4F0（OH）羟基取代氯高铁血红素的Cl-结合成的Ⅲ价铁原卟啉络合物。 疟色素的主要成份的铁原卟啉Ⅸ（FP），可以损害红细胞，并与氯喹形成复合物来介导氯喹的化疗作用。 疟色素的主要成分是铁原卟啉Ⅸ(FP)，可以损害红细胞，并与氯喹形成复合物来介导氯喹...