腺苷钴胺素造句

• 脱氧腺苷钴胺素是维生素B12在体内主要存在形式。
• 曾有患儿经产前检查证实为脱氧腺苷钴胺素合成酶缺陷，在出生前接受钴胺素治疗，得到了有效的控制。
• 在广义上它是指一组含钴化合物即钴胺素（cobalamins）：氰钴胺（cyanocobalamin，经氰化物提纯而成的人工成品）、羟钴胺（hydroxocobalamin，即维生素B12α）及维生素B12的两种辅酶形式，甲钴胺（methylcobalamin,MeB12）和5-脱氧腺苷钴胺素（5-deoxyadenosylcobalamin），又名腺苷钴胺（adenosylcobalamin,AdoB12）。
• 钴胺素代谢障碍包括5类：两种为腺苷钴胺素(AdoCbl)合成缺陷，即线粒体钴胺素还原酶(mito2chondrialCblreductase,CblA)缺乏，其基因定位为4q31.21和线粒体钴胺素腺苷转移酶(mitochodrialcobalaminadenosyltransferase,CblB)缺乏，其基因定位为12q24，3种为胞浆和溶酶体钴胺素代谢异常所致腺苷钴胺素和甲基钴胺素(MeCbl)合成缺陷(CblC,CblD,CblF)。
• 维生素B12因分子中含钴，因而又称钴胺素，食物中的B12需结合在蛋白质上，在胃中经酸水解或在肠内经胰蛋白酶，使其与蛋白质分开，然后和胃黏膜细胞分泌的一种特异糖蛋白所谓“内因子”(intrinsic factor，IF)结合，在回肠远端吸收，通过回肠黏膜时，维生素B12与IF解离，同血浆中的转钴胺素Ⅱ结合，形成B12-T(Ⅱ)复合物，该复合物经血液运输，可与细胞表面受体结合进入细胞转化变为羟钴胺素，甲基钴胺素或5’-脱氧腺苷钴胺素，前者可以转化为后二者，多储存在肝中，甲基钴胺素参与同型半胱氨酸的甲基化反应，生成蛋氨酸和四氢叶酸，5’-脱氧腺苷钴胺素催化甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA，维生素B12缺乏可导致甲基四氢叶酸，半胱氨酸和甲基丙二酸尿症，脂肪酸的合成也受影响，支链脂肪酸合成增加，神经髓鞘的正常合成转化受到干扰，正常细胞膜的结构可能被破坏，神经髓鞘出现变性退化，此为神经系统损伤的主要机制，也有学者认为神经系统损伤主要是由于维生素B12的依赖酶(蛋氨酸合成酶，methionine synthetase)失活，使蛋氨酸生物合成减少所致。

• 腺苷钴胺素的英语：adenosylcobalamin