威尔逊氏病是什么意思
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意思解释
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- [Wilson's disease]
又称肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）。
与铜代谢有关的隐性遗传疾病（参阅隐性[recessiveness]），特征为大脑基底神经节进行性变性、角膜边缘出现棕色环及肝组织逐渐纤维化。通常在20～30岁时首次发病，伴有震颤、共济失调及人格改变。其病因是由于循环血液中缺少一种铜结合蛋白——血浆铜蓝蛋白——而导致体内游离铜过多，这些铜沉积在组织中，引起特有的症状。治疗中常给予高蛋白、低铜饮食，同时使用青霉胺等螯合物，以把铜从组织中清除到尿中。